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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
周边众筹破亿，“杀疯了”的流浪地球会有主题乐园吗？******
中新网1月31日电(中新财经 左雨晴) 累计票房27亿、多平台评分第一、北美周末票房前十、英国上映当日票房前十……春节档上映的《流浪地球2》，让不少网友惊呼“杀疯了！”
电影里，剧情细节引发热议；电影外，《流浪地球2》也迎来中国科幻电影与观众的“双向奔赴”：1月30日，赛凡科幻空间出品的《流浪地球2》周边众筹进度突破1亿元人民币。
27亿票房带动超1亿元周边众筹，《流浪地球2》向电影行业与观众展示的，不仅是中国式科幻电影的极致浪漫，还有衍生品市场的无限潜力。
爆单1亿元 网友呼吁“一户一笨”
春节档上映的《流浪地球2》，无疑是目前讨论热度最高的电影之一。但对于已二刷电影的孙雪(化名)来说，单纯讨论剧情已不能满足她对“小破球”的喜爱，在得知赛凡推出了正版授权周边的第一时间，她立刻选择了下单。
1月31日，《流浪地球2》三款周边淘宝众筹总金额已经破1.2亿元。 截图自淘宝“造点新货”平台。孙雪告诉中新财经，自己很喜欢电影里的机械狗笨笨和人工智能MOSS，于是选择购买了成品模型。“其实还有拼装版，但我对拼胶并不了解，考虑再三还是买了成品。”而在赛凡官博的评论区内，也有网友留言称自己买了拼装版：“想要和孩子一起组装。”
中新财经注意到，作为《流浪地球2》官方正版授权商的赛凡，除上架了徽章、鼠标垫等“软周边”现货外，还推出了三款众筹产品：机械狗笨笨、数字生命卡和人工智能MOSS。其中，最便宜的MOSS拼装版价格为148元，最贵的笨笨成品版为488元。
尽管价格并不便宜，但粉丝们还是选择了“激情下单”。《流浪地球2》周边实际众筹金额迅速突破千万，并成为最快破亿的影视IP衍生品。对此，赛凡称众筹金额已远超预期，呼吁大家理性消费。
然而这未能阻止网友“上头”，不少网友纷纷表示希望能实现“一户一笨”，并为周边设计出谋划策：“数字生命卡的设计可以再改进一下。”“还想要太空电梯、门框机器人！”一些网友提出更“硬核”的周边需求：“外骨骼装甲可以有吗？”更有粉丝直言：“我们买的不是周边，是中国科幻的未来！”
“让人类保持理性，确实是一种奢求。”对此，有网友借用电影中的台词调侃。
29日晚，“爆单”的赛凡不得不发布众筹产品截档公告，表示因工厂本年度产能原因，为最大程度保障产品品质以及发货周期，最终决定在销售完今年产能数量后截档。
30日，在赛凡成交数近50万、众筹金额破亿后，孙雪再度下单了定制版的数字生命卡。“大家都在戏称这个是‘赛博骨灰盒’，我觉得自己也可以体验一下赛博式浪漫。”她向中新财经表示，下单当晚该产品预订已彻底告罄。
除赛凡外，徐工集团、52TOYS的《流浪地球2》正版衍生品众筹项目也均远超目标金额，正版授权的《流浪地球》手游也在日前开启了预约通道，一场属于流浪地球的消费“狂欢”正持续上演。
《流浪地球2》海报国产影视IP从无到有 主题乐园还远吗？
周边众筹超1亿元，这届消费者为何如此愿意为《流浪地球》掏钱？
作为IP的延伸，衍生品一直承载着消费者对IP的情绪化消费，成为IP商品化后的重要收入渠道。艾瑞网在相关报告中指出，娱乐IP衍生品价值除了可以扩宽商业变现能力之外，还可以延长IP的生命周期，丰富IP内容的宣传渠道。
长期以来，国外头部IP诸如漫威宇宙、迪士尼、哈利·波特等，都对国内消费者影响深远。而近年来国内影视IP爆款不断，佳作频出，也刺激了国产IP衍生品市场，年轻消费群体对国产IP衍生品的购买尤为慷慨。
2015年7月，电影《西游记之大圣归来》衍生品上线淘宝众筹，一天内便筹款破千万，刷新了淘宝众筹娱乐类项目的筹款金额纪录；一年后，《大鱼海棠》上映两周，其衍生品销售总额就已达5000多万元，远超其3000万元制片成本；2018年，《流浪地球》衍生品的众筹总额则为769万元；《山河令》《陈情令》《盗墓笔记》《白蛇2：青蛇劫起》等也均迎来过衍生品热销。
但与国外头部IP相比，《大圣归来》等IP缺乏延续性和稳定性，其衍生品的热销也犹如“昙花一现”，生命力并不持久。有业内人士指出，目前国内影视IP的衍生品市场仍不成熟，除内容端与衍生品端割裂、衍生品不够多元化外，侵权盗版等乱象也会打击IP对衍生品市场的信心。
例如，此前曾大热的《哪吒之魔童降世》，其周边销售计划未能与电影上映同步，导致当众筹项目姗姗来迟时，市场上早已是盗版横生。想要向迪士尼、漫威的商业模式看齐，打造纯熟的全产业链，对国内IP来说仍是任重而道远。
目前，《流浪地球2》多批次众筹产品均已售罄。根据赛凡公布的发货周期，众筹期间的订单最晚将于今年11月底全部完成发货。不少网友已开始在微博上催工：“生产线要起火星子了！”
不过，面对如此庞大的订单量，也不乏网友对赛凡的产能、品控表示出担忧。孙雪也有此种想法：“品控一直是周边销售的问题之一，尤其是这次众筹数量大、批次多，希望厂家能严格把控质量。”
但毫无疑问的是，《流浪地球》连续两部电影的出色表现，已让不少网友对其IP的生命力抱有极大的希望，他们的消费需求已不仅仅局限于购买周边模型，有网友表示：“希望有一天能够去流浪地球主题乐园。”(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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