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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

A股“宫斗”大户自曝3亿银行贷款逾期，称将全力筹措偿债资金******

　　原标题：A股“宫斗”大户自曝3亿银行贷款逾期，称将全力筹措偿债资金，一个月前上演“全武行”

　　在前董事长夫妇大闹董事会事件发生后，越博动力(300742)更多问题浮出水面。

　　1月10日晚间，越博动力公告称，公司近期流动资金紧张，出现了部分银行贷款逾期的情形，此次新增银行贷款逾期本金合计约3.03亿元。截至公告披露日，越博动力银行贷款逾期本金3.18亿元。公司称将争取尽快与债权人就债务解决方案达成一致意见，同时也将通过加快应收账款回收工作等各种方式全力筹措偿债资金，以尽快解决贷款逾期问题。

新增银行贷款逾期本金3亿元

　　越博动力的资金困局早已显现。不久前124名核心员工联合发表的声明中提及，“近年来，公司负担日益严重并出现经营困境，李占江作为公司当时的实际控制人、董事长兼总经理没有提出可行的解决方案，导致公司没有钱给我们支付工资和购买社会保险。”

　　也正是在此背景下，越博动力从2020年起与多家银行签署《流动资金借款合同》。

　　其中在2021年12月，越博动力向江苏银行借款合计9500万元，借款期限一年；向兴业银行借款2198万元，借款期限一年。

　　2022年1月，越博动力向浦发银行借款2000万元，借款期限一年。2022年3月，越博动力向中信银行借款合计5767万元，借款期限为6个月。

　　除此以外，越博动力在2020年6月至2021年12月期间，陆续向南京银行借款合计1.11亿元。鉴于越博动力资金情况一直较为紧张，经与南京银行多次协商后对上述借款进行了展期，由公司子公司南京越博、重庆越博及李占江、李莹为上述借款提供担保。截至本公告披露日，公司已偿还借款本金40万元，尚未偿还借款本金为1.1亿元。

　　1月10日晚间公告显示，鉴于公司近期流动资金紧张，出现了部分银行贷款逾期的情形。本次新增的逾期贷款共有6笔，逾期金额从2000万元至1.101亿元不等，新增银行贷款逾期本金合计达到3.03亿元。

　　公告显示，2022年11月16日，越博动力首次出现银行贷款逾期，涉及来自苏宁银行的流动资金贷款1500万元。证券时报·e公司记者注意到，上述流动资金借款大多由子公司及李占江、李莹提供担保，在新增的6笔逾期贷款中，有4笔发生在李占江夫妇大闹董事会事件之后。

　　冲突发生后公司“搬家”了

　　越博动力“辞旧迎新”的过程颇为曲折。

　　2022年12月7日，公司董事会以李占江到期未清偿的债务金额较大，且已被列为失信被执行人为由，提请罢免其董事及董事长职务，并解聘他的总经理职务。

　　次日晚间，越博动力披露“重大事项”称，12月7日上午，李占江及其配偶李莹召集社会人员合计超过50人(均非公司员工)占领即将召开董事会的会议室，试图阻止公司董事会的正常召开。为保证参会董事的人身安全，公司总部员工“纷纷挺身而出，要求上述与公司无关的社会人员立即离开会议现场，不得干扰公司的正常生产经营活动”。越博动力称，其间，社会人员(其中一人携带管制器械)率先殴打公司员工，引发肢体冲突，导致公司3名员工负伤。公司报警后，部分社会人员当即逃跑。警察到场后，将滞留现场的社会人员带走，并没收了管制器械。

　　这次“全武行”事件也引起深交所的关注。深交所发函要求公司、李占江、贺靖等相关方核实说明，本次董事会罢免李占江非独立董事及董事长职务、解聘李占江总经理职务并聘任贺靖为总经理等相关议案的提案背景及具体原因。

　　2022年12月15日，越博动力收到李占江针对关注函的部分回应。

　　李占江称，董事会召开通知时间为2022年12月2日16：40，召开时间为2022年12月7日上午9：00，间隔时间不足5日，不符合公司章程约定。“公司董事长李占江已经提前书面明确此次董事会的非法性，并书面取消此次会议，但公司董事仍参加并进行相关议题。”

　　此前在2022年11月30日，越博动力公告称，公司时任控股股东、实际控制人李占江拟将其持有的25.36%公司股份、协恒投资拟将其持有的4.06%公司股份的表决权不可撤销地委托给湖北润钿新能源汽车科技有限公司(以下简称润钿科技)行使，本次表决权委托完成后，润钿科技将持有公司合计29.42%的表决权，贺靖将成为公司实际控制人。

　　李占江在回复函中称：上述《表决权委托协议》是在受到贺靖胁迫下不得已而签订的，不是他的真实意思表示；另外，该《表决权委托协议》约定的“李占江通过将南京协恒投资基金合伙企业等两家合伙企业的全部合伙财产份额转让给无关联第三方”的前提条件尚未成就，故该《表决权委托协议》也未生效，“所以我不准备履行该协议项下包括所持股份的转让等任何计划，且我已通知贺靖撤销该《表决权委托协议》，该《表决权委托协议》自始至终对我不具有任何法律约束力。”

　　李占江称，他直接和间接控制的上市公司越博动力股份项下包括表决权在内的完全股东权利均归属他本人，并由本人依法行使，“贺靖无权依据《表决权委托协议》行使相应股东权利。”

　　不过李占江所述理由，未能阻止越博动力“辞旧迎新”。

　　2022年12月29日，越博动力董事会选举贺靖为公司新任董事长，并代行董事会秘书职责。

　　1月9日晚间，越博动力宣布因原办公地址租期届满及公司经营发展的需要，将办公地址迁至南京市建邺区泰山路159号正太中心；1月10日晚间，越博动力宣布2023年第一次临时股东大会，也将由原办公地址改到新址举行。

　　搬到“新家”的越博动力，能否在新年出现新气象，也值得持续关注。(e公司)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）